Болезнь пика

Сегодня предлагаем обсудить тему: "болезнь пика". Здесь собрана информация которая полностью раскрывает тематику и позволяет сделать правильные выводы.

Болезнь Ниманна-Пика

  • Боль в животе
  • Гипертонус мышц
  • Изжога
  • Нарушение координации движения
  • Нарушение речи
  • Одышка
  • Отрыжка
  • Перепады настроения
  • Пожелтение кожи
  • Посинение носогубного треугольника
  • Потеря аппетита
  • Рвота
  • Снижение зрения
  • Снижение интеллекта
  • Снижение слуха
  • Судороги
  • Тошнота
  • Увеличение лимфоузлов
  • Увеличение объемов живота
  • Учащенное дыхание

Болезнь Ниманна-Пика — наследственное заболевание, при котором происходит накопление жиров в различных органах, чаще всего в печени, селезёнке, головном мозге и лимфатических узлах. Данное заболевание имеет несколько клинических форм, у каждой из которых свой прогноз. Специфического лечения нет, высокий риск летального исхода. Болезни Ниманна-Пика в одинаковой мере подвержены как особи мужского, так и женского пола.

Основной причиной формирования данного заболевания является генетический дефект 11 (тип А), 14 и 18 (тип В) хромосом. Вследствие данного патологического изменения нарушается активность фермента сфингомиелиназы, которая расщепляет такой вид жира, как сфингомиелин. Это нарушение приводит к накоплению жира данного вида и холестерина в тканевых макрофагах, что приводит к нарушению обмена веществ.

Усугубить течение патологического процесса могут такие факторы:

  • неправильное питание;
  • чрезмерное употребление спиртных напитков;
  • практически полное отсутствие физической активности;
  • склонность к набору лишних килограммов;
  • стрессы, постоянное нервное перенапряжение;
  • наличие других заболеваний в острой или хронической форме.

Болезнь встречается как у мужчин, так и у женщин. При одновременной мутации нескольких генов недуг протекает с формированием осложнений.

Классификация

Различают три клинические формы данного недуга:

  • тип А — классическая инфантильная форма. Симптоматика проявляется уже на первом году жизни, характерны нарушения неврологического характера (судороги, затруднённое глотание, отсутствие реакции). В большинстве случаев дети умирают до 3-х лет;
  • тип В – висцеральная форма. Симптоматика может проявляться в возрасте от 2 до 6 лет. Больше всего поражается печень и селезёнка. Риск летального исхода намного ниже, многие больные доживают до преклонного возраста;
  • тип С — подростковая неострая форма. Симптоматика проявляется в возрасте 2–5 лет, более интенсивной становится в 15–18 лет. Поражаются внутренние органы, в том числе и головной мозг. Чаще всего пациенты умирают в 15–18 лет.

Наиболее благоприятной считается висцеральная форма заболевания, так как летальный исход диагностируется крайне редко, а клиническая картина менее выражена.

Симптоматика

Общей клинической картины для болезни Ниманна-Пика нет, так как симптоматика будет целиком и полностью зависеть от поражённого органа или системы в целом.

При поражении головного мозга наблюдается следующая клиническая картина:

  • нарушение речи;
  • судороги;
  • нарушение координации движений;
  • ухудшение или полная потеря зрения;
  • нарушение слуха, вплоть до полной его потери;
  • снижение интеллекта;
  • резкая смена настроения, раздражительность сменяется полной апатией;
  • дисфагия.

При поражении печени и селезёнки, клиническая картина может проявляться следующим образом:

  • увеличивается в размерах живот;
  • ухудшение аппетита;
  • боли в животе;
  • отрыжка, изжога;
  • тошнота, которая нередко дополняется рвотой;
  • повышенное кровотечение при механических травмах кожного покрова;
  • желтушность кожи.

При поражении лёгких наблюдается следующая симптоматика:

  • учащённое дыхание;
  • одышка;
  • посинение носогубного треугольника;
  • больной часто страдает от лёгочных инфекций.

Кроме этого, вне зависимости от локализации патологического процесса, могут наблюдаться такие симптомы:

  • гипертонус или гипотонус мышц;
  • снижение уровня интеллекта;
  • увеличение лимфатических узлов.

Наличие такой клинической картины требует обязательной консультации у педиатра, генетика и иммунолога.

Диагностика

Программа диагностики может включать в себя следующие мероприятия:

  • физикальный осмотр больного, уточнение жалоб и сбор семейного анамнеза;
  • УЗИ внутренних органов;
  • биопсия материала, взятого с поражённого органа;
  • биохимический анализ крови;
  • генетические исследования.

В этом случае консультация генетика обязательна.

Специфического лечения болезни Ниманна-Пика не разработано. Терапия носит паллиативный характер и направлена на торможение развития патологического процесса и улучшение качества жизни больного. В таких целях применяют:

  • переливание крови;
  • витаминную терапию;
  • внутривенное введение белковых растворов.

В качестве симптоматической терапии могут назначаться препараты таких групп:

  • противосудорожные;
  • антидепрессанты;
  • антихолинергические;
  • противодиарейные;
  • антибиотики;
  • бронхолитики;
  • для нормализации слюноотделения и др.

Кроме этого, важно питание больного, режим дня и соблюдение всех предписаний врача. В некоторых случаях требуется наблюдение и лечение у психиатра.

При болезни Ниманна-Пика прогноз неблагоприятный. При клинической форме типа А и С пациент редко доживает до 30 лет. В этом случае речь идёт о необратимом патологическом процессе.

Специфических методов профилактики нет. Если у будущих родителей в семье были случаи данного заболевания, то перед планированием ребёнка обязательно нужно посетить генетика. Также следует отметить, что вероятность рождения ребёнка с заболеванием Ниманна-Пика существенно повышается при браке между близкородными людьми.

Болезнь Пика

Клинически сопровождается симптомами тотального пресенильного слабоумия с распадом речи в виде нарушений логического мышления и восприятия, афазии и амнезии с апатией и экстрапирамидными расстройствами. Как правило, наблюдается анозогнозия.

Поведение пассивное, аспонтанное. Может наблюдаться грубость, сквернословие, непристойное поведение. Характерны стоячие обороты речи, стереотипная деятельность.

По клиническим симптомам сходно с болезнью Альцгеймера, но, в отличие от нее, болезнь Пика протекает более злокачественно, быстро приводит к распаду личности. При этом на первый план выходят именно расстройства личности и мышления, заслоняя нарушения памяти.

Патоморфология

При гистологическом исследовании ткани головного мозга в нейронах обнаруживаются необычные включения. Пирамидные нейроны набухшие, содержат цитоплазматические тельца Пика. Толщина серого вещества снижена, граница между серым и белым веществом размыта. Отмечается расширение желудочков (преимущественно передних рогов боковых желудочков) и субарахноидального пространства, углубление борозд полушарий.

Классификация

В клинической практике и в литературе встречаются синонимы болезни Пика — «синдром Пика», «атрофия Пика», «лобарный склероз», «ограниченная предстарческая атрофия мозга». Названа по имени немецкого психиатра и невропатолога Арнольда Пика, описавшего её симптомы в 1892 году. Нейроморфологические изменения были описаны в 1910-11 гг. Альцгеймером, который выделил клетки и тельца Пика и указал на сочетание их с локальной мозговой атрофией в области лобных и височных долей. Поначалу болезнь рассматривали как атипичный вариант сенильного слабоумия, но позднее она была выделена в отдельную нозологическую форму. [1]

Читайте так же:  Безжалостность

По Международной классификации болезней ВОЗ X пересмотра относится к рубрике «G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга», а также описывается в рубрике «F02.0х* Деменция при болезни Пика».

Лечение симптоматическое, для коррекции поведенческих расстройств используются нейролептики.

Примечания

  • Яхно Н.Н., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы. В 2 томах. Руководство для врачей — 2 изд. М.:Медицина, 2007. ISBN 5-225-04029-2, ISBN 5-225-04030-6
  • Н.Н. Иванец, Ю.Г. Тюльпин, В.В. Чирко, М.А. Кинкулькина. Психиатрия и наркология: учебник. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. — 832 с.: ил. ISBN 5-9704-0197-8
  • Pick A. (1892) Über die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie. Prager medicinische Wochenschrift Prague 17:165-167.
  • Гистологические изменения ткани мозга при болезни Пика
Заболевания ЦНС
Головной мозг
Энцефалопатия
Головная боль Мигрень • Кластерные головные боли • Сосудистая головная боль • Головная боль напряжения
Расстройства сна Бессонница • Гиперсомния • Апноэ во сне • Нарколепсия • Катаплексия • Синдром Клейне — Левина • Нарушения цикличности сна и бодрствования
Двигательные и
экстрапирамидные расстройства

Заболевания базальных ганглиев: Болезнь Паркинсона • Нейролептический синдром • Пантотенаткиназа-ассоциированная нейродегенерация • Прогрессирующий надъядерный паралич • Стриатонигральная дегенерация • Гемибаллизм

Эпилептические припадки
Эпилепсия
Локализованная эпилепсия • Генерализованная эпилепсия • Эпилептический статус • Миоклоническая эпилепсия • Туберозный склероз
Деменция Болезнь Альцгеймера • Лобно-височная деменция/Лобно-височная лобарная дегенерация • Мультиинфарктная деменция
Цереброваскулярные болезни Преходящие нарушения мозгового кровообращения (Гипертензивный церебральный криз, Транзиторная ишемическая атака) • Дисциркуляторная энцефалопатия (Церебральный атеросклероз, Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия, Хроническая гипертоническая энцефалопатия) • Инсульт (Ишемический инсульт, Внутримозговое кровоизлияние, Субарахноидальное кровоизлияние) • Тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки (Тромбоз кавернозного синуса)
Воспалительные заболевания Абсцесс головного мозга • Менингит • Арахноидит • Энцефалит • Менингоэнцефалит • Энцефалит Расмуссена • Клещевой энцефалит
Демиелинизирующие заболевания Аутоиммунные заболевания (Рассеянный склероз, Оптикомиелит, Болезнь Шильдера) • Наследственные заболевания (Адренолейкодистрофия, Болезнь Краббе) • Центральный понтинный миелинолиз • Синдром Маркиафавы — Биньями • Синдром Альперса
Системная атрофия Болезнь Пика

• Болезнь Хантингтона • Спинномозговая атаксия
Спинальная мышечная атрофия: Синдром Кеннеди • Спинальная мышечная атрофия у детей • Болезнь двигательного нейрона • Синдром Фацио-Лонде • Боковой амиотрофический склероз

Митохондриальные заболевания Синдром Лея Опухоли Опухоль головного мозга • Туберозный склероз Спинномозговая жидкость Внутричерепная гипертензия • Отёк мозга • Внутричерепная гипотензия Травмы Черепно-мозговая травма (Сотрясение мозга, Ушиб головного мозга, Диффузное аксональное повреждение головного мозга) Другие заболевания Спинномозговая грыжа • Синдром Рея • Печёночная кома • Токсическая энцефалопатия • Гематомиелия Спинной мозг
Миелопатия Воспалительные заболевания Менингит • Арахноидит • Менингоэнцефалит • Миелит • Полиомиелит • Демиелинизирующие заболевания • Тропический спастический парапарез Другие заболевания Сирингомиелия • Сирингобульбия • Синдром Морвана • Сосудитая миелопатия • Спинальный инсульт • Сдавление спинного мозга • Энцефаломиелит

Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое «Болезнь Пика» в других словарях:

Болезнь пика — редкое, как правило, хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных… … Википедия

Болезнь Пика — Форма предстарческого слабоумия, характеризующаяся ранними, медленно прогрессирующими изменениями характера и социальной детериорацией, приводящими к нарушению функций интеллекта, памяти и языка с апатией, эйфорией и иногда с экстрапирамидными… … Большая психологическая энциклопедия

Болезнь Пика — Форма идиопатической пресенильной деменции, возникающая в возрасте 45–65 лет и обусловленная поражением коры лобно височных отделов больших полушарий. Проявляется изменениями главным образом в интеллектуально мнестической сфере. При этом в ранней … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

БОЛЕЗНЬ ПИКА — (Picks disease) редкое заболевание, приводящее к развитию слабоумия у людей среднего возраста. Причиной его является поражение лобной и височной долей головного мозга в противоположность рассеянной дегенерации мозга, которая имеет место при… … Толковый словарь по медицине

Болезнь Пика (Pick’s disease) — Б. П. относительно редкая форма атрофии коры головного мозга, преим. в лобных и/или височных долях. Подобно болезни Альцгеймера, Б. П. развивается в возрасте 50 60 лет и классифицируется как пресенильная или идиопатическая деменция. Поведенческие … Психологическая энциклопедия

Болезнь Пика (Pick’S Disease) — редкое заболевание, приводящее к развитию слабоумия у людей среднего возраста. Причиной его является поражение лобной и височной долей головного мозга в противоположность рассеянной дегенерации мозга, которая имеет место при болезни Альцгеймера.… … Медицинские термины

Болезнь Ниманна — Пика — Не следует путать с Болезнь Пика. Болезнь Ниманна Пика МКБ 10 E75.2 (ILDS E75.230) МКБ 9 272.7 MeSH … Википедия

ПИКА БОЛЕЗНЬ — (Pick), описанная автором под названием «ограниченная сенильная атрофия мозга», характеризуется главным об разом очаговыми симптомами, развивающимися постепенно при отсутствии инсультов и относящимися б. ч. к синдрому левой височной… … Большая медицинская энциклопедия

Пика болезнь — Болезнь Пика редкое, как правило, хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и… … Википедия

Болезнь Альцгеймера — Болезнь Альцгеймера … Википедия

Болезнь Пика

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое «Пика болезнь» в других словарях:

ПИКА БОЛЕЗНЬ — (Pick), описанная автором под названием «ограниченная сенильная атрофия мозга», характеризуется главным об разом очаговыми симптомами, развивающимися постепенно при отсутствии инсультов и относящимися б. ч. к синдрому левой височной… … Большая медицинская энциклопедия

Читайте так же:  Психология семейных отношений

Пика болезнь — Болезнь Пика редкое, как правило, хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и… … Википедия

Пика болезнь — (Pick, 1892) – пресенильная деменция, вероятно, наследственной природы (предполагается аутосомно доминантный тип генетической трансмиссии с поздней пенетрантностью анормального гена), характеризующаяся атрофией головного мозга и в первую очередь… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Пика болезнь — (A. Pick, 1851 1924, чешский психиатр и невропатолог; син.: атрофия мозга ограниченная предстарческая, Пика атрофия, Пика синдром) болезнь нервной системы, характеризующаяся тотальным пресенильным слабоумием с распадом речи … Большой медицинский словарь

ПИКА БОЛЕЗНЬ — Пресенильное дегенеративное заболевание мозга, затрагивающее кору и особенно ее лобные доли. Симптомы включают серьезное разрушение интеллекта, стереотипизацию поведения, эмоциональную лабильность и утрату способности к социальным суждениям.… … Толковый словарь по психологии

Пика болезнь — (Pick А., 1892). Заболевание из группы пресенильных деменции, обусловленное атрофией головного мозга. Начало заболевания характеризуется либо псевдопаралитическим синдромом, либо преобладанием аспонтанности. Рано наступает и неуклонно… … Толковый словарь психиатрических терминов

НИМАН-ПИКА БОЛЕЗНЬ — (Niemann, Pick) (липоидноклеточная сплено гепатомегалия типа Н. П.), редкое врожденное заболевание, имеющее в основе нарушение липоид ного обмена. Впервые описана она Нима ном в 1924 году, подробно изучена Пиком. Н. П. б. встречается только в… … Большая медицинская энциклопедия

Нимана-Пика болезнь — (Niemann, 1914; Pick, 1922) – генетический, с аутосомно рецессивным типом наследования сфингомиелиновый липидоз с ослаблением активности (до полного прекращения) сфингомиелиназы и накоплением в органах сфингомиелина. Различают 4 формы болезни:… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Ниманна-Пика болезнь — (A. Niemann, 1880 1921, нем. педиатр; L. Pick, 1868 1944, нем. патологоанатом; син.: гистиоцитоз липоидный, липоидоз фосфатидный, ретикулез нелейкемический, ретикулоэндотелиоз метаболический, спленогепатомегалия липоидно клеточная,… … Большой медицинский словарь

Ниманна — Пика болезнь — I Ниманна Пика болезнь (A. Niemann, нем. педиатр, 1880 1921; L. Pick, нем. патолог, 1868 1944) наследственный липидоз, в основе развития которого лежит избыточное накопление сфингомиелина в клетках системы мононуклеарных фагоцитов и ц.н.с., см.… … Медицинская энциклопедия

Болезнь Пика: симптомы, причины, лечение. Болезнь Ниманна-Пика

Болезнь Пика представляет собой тяжелое заболевание, которое, к счастью, в современной медицине встречается сравнительно редко. Тем не менее информация о причинах и симптомах болезни будет интересна многим читателям. Ведь, как и в любом другом случае, ранняя диагностика повышает шансы успешного лечения.

Что представляет собой заболевание?

Сегодня многие люди интересуются вопросами о том, что же представляет собой болезнь Пика, симптомы, причины, лечение и прогнозы для пациентов. Сразу же стоит отметить, что это прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, для которого характерно поражение височных и лобных долей коры головного мозга.

Чаще всего болезнь проявляется в возрасте 50 – 60 лет. Более раннее развитие возможно, но встречается редко. Согласно статистическим данным, женщины более подвержены болезни, чем мужчины.

Болезнь Пика сопровождается постепенным отмиранием нейронов, что приводит к истончению коры головного мозга и увеличению желудочков. На фоне данных процессов у пациента развивается слабоумие, которое нарастает по мере развития заболевания.

[2]

Болезнь Пика: причины возникновения

К сожалению, на сегодняшний день точные причины развития подобного заболевания остаются неизвестными. Тем не менее исследования по механизму развития недуга активно ведутся — их результаты позволили выделить несколько основных факторов риска:

  • В первую очередь ученые отмечают наследственную предрасположенность к данному заболеванию. Особенно часто болезнь Пика развивается у людей, родственники которых страдали от тех или иных форм деменции.
  • К факторам риска можно отнести и тяжелые травмы головы, которые провоцируют отмирание нервных клеток.
  • Вероятность развития данной болезни повышается в том случае, если на организм человека постоянно воздействуют те или иные вредные химические вещества.
  • К перечню возможных причин медики также относят некоторые психические заболевания, в частности, депрессивный психоз.

Болезнь Пика: симптомы начальной стадии

Сразу же стоит отметить, что данное заболевание развивается постепенно — соответственно, признаки расстройств появляются со временем. Как правило, на начальных этапах болезнь Пика трудно диагностировать. Тем не менее есть некоторые изменения, на которые обязательно стоит обратить внимание.

Для начала у пациента исчезает критическое отношение к окружающему миру. В дальнейшем можно отметить снижение уровня эмоциональности, а также уменьшение продуктивности мышления и изменение подвижности. Нередко у человека изменяются вкусовые пристрастия, повышается интерес к сексу. Иногда на фоне нарастающего слабоумия может развиваться депрессия. Что же касается физических симптомов, то некоторые люди жалуются на слабость, головокружения и головные боли, хотя эти симптомы могут отсутствовать.

Дальнейшие изменения зависят от того, какая именно зона коры была затронута. Например, если поражены базальные части, то можно заметить, что больные становятся более подвижными и суетливыми. Они могут терять чувство такта, нередко пристают к прохожим с неуместными замечаниями и т.д. Если процесс отмирания нейронов локализован в лобных долях, то у человека, наоборот, развивается вялость, апатия, исчезает мотивация к совершению тех или иных действий. В том случае, если процесс затрагивает лобно-височные доли, у пациента отмечаются некоторые речевые расстройства.

Какими симптомами сопровождается дальнейшее развитие болезни?

По мере развития болезни симптомы становятся все более выраженными. Нередко у человека наблюдаются расстройства речи — словарный запас становится более скудным и со временем сводится к нескольким фразам, которые пациент повторяет постоянно. Естественно, подобное сказывается и на письме. К признакам болезни Пика можно отнести афазию, алексию, аграфию и т.д.

Читайте так же:  Что делать если ты влюбилась

Кроме того, в некоторых случаях заболевание сопровождается появлением гипокинезов, потерей мышечного тонуса и т.д. Довольно часто пациенты с подобным диагнозом страдают от ожирения, а также отказываются соблюдать правила личной гигиены.

В любом случае на более поздних этапах пациенту необходима помощь — человек больше не в состоянии сам о себе заботиться.

[3]

Современные методы диагностики

При наличии тех или иных симптомов подобной болезни пациенту рекомендуют сразу же обратиться к врачу — как правило, людей с вышеописанными жалобами сначала обследует психиатр. Во время осмотра врач собирает максимальное количество информации, выясняет наличие генетической предрасположенности, оценивает нервно-психическое состояние. В дальнейшем пациенту рекомендуется пройти несколько исследований.

В частности, довольно информативной является электроэнцефалография, которая позволяет уловить электрические импульсы, вырабатываемые головным мозгом человека при тех или иных процессах. Поскольку кора мозга значительно истощена, а количество нейронов постепенно уменьшается, то и процессов становится меньше — это отображается на электроэнцефалограмме.

Видео (кликните для воспроизведения).

Кроме того, пациенту назначают компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Эти исследования позволяют получить изображение головного мозга, а также оценить функциональную активность тех или иных участков. Результаты этих тестов дают врачу возможность определить место локализации процесса, а также стадию его развития.

Существует ли эффективное лечение?

Какой терапии требует болезнь Пика? Лечение на сегодняшний день сводится к попыткам приостановить дальнейшее прогрессирование заболевания. В первую очередь больным необходима заместительная терапия — пациентам назначают прием тех веществ, синтез которых в организме не происходит из-за атрофии нервных тканей (например, ингибиторы ацетилхолинестеразы). В некоторых случаях необходим дополнительный прием противовоспалительных веществ.

Крайне важной частью терапии является и прием нейропротекторов, которые стимулируют процесс жизнедеятельности нейронов. При наличии психических расстройств используются соответственные препараты, которые помогают ослабить симптомы, например, устранить агрессию. Иногда необходим прием антидепрессантов.

Безусловно, важной частью лечения является психологическая поддержка. Пациентам рекомендуют регулярно посещать специальные занятия и тренинги, которые помогают приостановить процесс психических и эмоциональных изменений.

Каковы прогнозы?

К сожалению, прогнозы для пациентов с подобным диагнозом неутешительные. Болезнь Пика — проблема крайне серьезная, и на сегодняшний день не существует способов остановить разрушение нейронов. Тем не менее использование подходящих препаратов, качественная реабилитация помогают замедлить процесс, сохраняя качество жизни пациента.

[1]

Но, согласно статистике, в течение 5 – 10 лет болезнь приводит к психическому и моральному разложению личности — у пациентов развивается слабоумие, маразм, кахексия и т.д. Такие больные должны находиться под постоянным присмотром, желательно — в специализированных клиниках, где за ними будут постоянно следить медицинские сотрудники.

Синдром Нимана – Пика и его отличия

Современной медицине известно и еще один недуг со схожим названием — болезнь Нимана – Пика. На самом деле это разные заболевание, которые не стоит путать. Если синдром Пика возникает в пожилом возрасте и связан с расстройствами в работе нервной системы, то болезнь Нимана, наоборот, встречается с детском возрасте и связана с нарушением нормального обмена липидов в организме.

Это заболевание носит наследственный характер. Сбой в метаболизме приводит к тому, что липиды начинают накапливаться в таких органах, как печень, костный мозг, селезенка, легкие, а иногда и головной мозг.

Основные формы болезни Нимана – Пика

Болезнь Нимана – Пика, как правило, диагностируется на первом году жизни. Подобный недуг может протекать по-разному и в современной медицине выделяют три основных формы:

Методы лечения синдрома Нимана – Пика

Для начала стоит отметить, что подобное заболевание носит наследственный характер и связано с генетической мутацией. К сожалению, эффективные методы терапии на сегодняшний день не разработаны. Болезнь Нимана – Пика у детей лечат с помощью переливания крови, внутривенного введения белковых растворов, а также приема мультивитаминных комплексов. Подобная терапия позволяет добиться некоторых улучшений, но не нормализирует метаболизм и сопряженные с болезнью изменения.

Прогноз для больных неутешительный – сначала ребенок регрессирует и уже не в состоянии сам позаботиться о себе. Пациенты, как правило, умирают по достижении 15 – 17-летнего возраста. Некоторые больные доживают до 30 лет, но подобное встречается редко.

Болезнь Пика: от поведенческих отклонений до слабоумия один шаг

Болезнь Пика — это довольно редкое тяжёлое заболевание головного мозга, которое со временем приводит к потере жизнеспособности клеток височных и лобных долей.

При этом заболевании возникает быстро развивающаяся деменция. Клиническая картина во многом схожа с заболеванием Альцгеймера, но отличается проявлениями, интенсивностью течения и применяемыми терапевтическими методами.

При болезни Пика происходит истончение коры головного мозга из-за гибели нейронов. Сначала появляются поведенческие изменения, речевые отклонения, а на последних этапах наступает слабоумие.

Слабоумие это…

Слабоумие — прогрессирующий и необратимый процесс в отделах головного мозга, приводящий к утрате интеллекта и снижению остальных психических функций человека. Однако сознание в начале болезни довольно длительное время остаётся ясным, симптоматика развивается приблизительно полгода, хотя бывают случаи реактивного развития болезни.

Спровоцировать слабоумие могут такие факторы:

Средняя продолжительность жизни больного с этим недугом в среднем составляет не более десяти лет.

Стремительный прогресс заболевания

Болезнь Пика развивается стремительно. Выделяют такие стадии развития болезни.

Начальный этап развития

На первой стадии происходят изменения характера. Человек становится эгоистически ориентирован, совершает нетипичные для него действия:

  • эмоциональная раскрепощённость — обесцениваются моральные принципы, возникает сексуальная распущенность;
  • изменения речи — больной часто повторяет одни и те же шутки, слова;
  • утрата самоконтроля;
  • нарушения психоэмоциональной сферы — возникают галлюцинации, повышенное чувство ревности, ущербности.

Вторая стадия

Симптомы прогрессируют незаметно, могут возникать периодически, а затем становятся постоянными:

  • наступление амнезии;
  • нарушения речи, больной становится неспособен ясно выражаться с помощью слов, отсутствует понимания смысла речи других людей.
  • нарушение способности выполнения даже самых простых действий;
  • деформация зрительного, слухового, тактильного восприятия;
  • утрата способности выполнения устных и письменных действий, счёта.
Читайте так же:  Умственная отсталость у ребенка

На последней стадии слабоумие приобретает глубокую необратимую форму. Больной становится неспособен к самообслуживанию и требует полноценного ухода.

Причины развития нарушения

Точные причины, которые могут вызвать болезнь Пика, не установлены. Однако вероятными провоцирующими факторами могут быть:

  1. Наследственность. Очень часто патологию можно диагностировать у ближайших родственников больного.
  2. Травмы головы, которые привели к гибели нейронов.
  3. Интоксикации — в данном случае нейронное отмирание происходит из-за длительного систематического воздействия алкоголя, химических веществ, которые оказывают отравляющий эффект на организм. Это же касается и наркоза, который применялся много раз.
  4. Ранее перенесённые психические расстройства.

Проявления и характерные признаки

Обследования больных, у которых диагностирована болезнь Пика, позволяют выделить симптомы, которые делятся на две группы — возникновение трудностей с устной и письменной речью и поведенческие нарушения.

Окружающие люди и близкие больного отмечают, что у него происходят негативные изменения личности.

Среди характерных проявлений можно выделить:

  1. Атрофия в лобных отделах головного мозга влияет на повышенное настроение, человек становится совершенно безответственным в вопросе ведения быта и соблюдении своих обязанностей. Наблюдается рассеянность и невнимательность. Также нередко у больных отмечается сексуальная раскрепощённость.
  2. При атрофии височных долей у больных наблюдаются противоположные качества — они становятся излишне мнительны, им кажется, что они не нужны окружающим, испытывают чувство одиночества и брошенности.
  3. При любой локализации поражениянарушается речь, речевой смысл упрощается, появляются однотипные выражения, нарушается способность правильно выстраивать предложения и доносить свои мысли, а также понимать и анализировать речь других людей. Больные перестают ухаживать за собой, становятся неряшливы. Возникают постоянные приступы эмоционального всплеска.
  4. В середине развития болезни резко изменяется вес больного, возникает ожирение, а затем наступает противоположное состояние — происходит истощение организма с общей слабостью и ухудшением функций физиологических процессов.

Однозначно можно сказать, что заболевание Пика кардинально меняет личность человека.

Своевременная диагностика — первый шаг к успеху

Диагностировать заболевание можно после клинического осмотра и личной беседы с пациентом.

Также врач должен провести беседу с ближайшими родственниками для выявления фаз изменения личности.

Обследования проводятся с использованием таких методов:

  • электроэнцефалография — выявление активности электрических импульсов в мозге, в данном случае будет видно отклонение от нормы;
  • компьютерная томография — поэтапное обследование мозговых отделов.

Дифференцирование от болезни Альцгеймера

Болезнь Пика и Альцгеймера имеют один общий признак — слабоумие. Дифференцировать одну болезнь от другой можно по таким критериям:

Как помочь пациенту и каковы его шансы

На сегодняшний день общей методики для лечения болезни Пика не существует. Всё что может сделать врач — назначить медикаментозное лечение для задержки прогрессирующих изменений и улучшения состояния человека.

Однако современная медицина открыла пять направлений в лечении, которые позволяют достичь наибольшего эффекта в замедлении прогрессирования процесса деменции. К ним относятся:

  1. Заместительная терапия – ингибиторы ацетилхолинестеразы, ингибиторы моноаминоксидазы, антидепрессанты. Действие этих препаратов направлено на восполнение дефицита в мозге человека определённых веществ, которые перестают вырабатываться в нужном количестве из-за атрофии.
  2. Нейропротекторы – нейротрофические вещества, блокаторы кальциевых каналов, антиоксиданты, факторы роста. Эти препараты способствуют стимулированию мозговых клеток. Вследствие чего значительно улучшаются процессы обмена, а это способствует замедлению погибания нейронов и атрофии коры головного мозга.
  3. Также применяются противовоспалительные средства.
  4. Фармакологическая коррекция имеющихся нарушений психики у человека. В этом случае назначаются антидепрессанаты, препараты, подавляющие агрессию.
  5. Психологическая профессиональная помощь. Такая терапия включает в себя проведение различных тренингов. Эта методика очень эффективно влияет на замедление развития болезни.

Немаловажную роль в терапии играет психологическая помощь родных. Очень опасно оставлять больных в одиночестве, т. к. человек на поздних стадиях болезни совершенно не способен отдавать отчёт своим действиям.

При диагностировании этого заболевания прогноз для жизни носит неблагоприятный характер. Человек становится беспомощным, неспособным к самообслуживанию, поэтому за ним необходим круглосуточный присмотр, он утрачивает социальные и коммуникативные навыки, становясь асоциальным.

Уже за пять лет заболевание приводит к моральному личностному разложению и наступает состояние полного упадка психофизической деятельности.

Стоит знать!

Довольно часто болезнь Пика путают с заболеванием Ниманна Пика. Главное различие этих двух недугов — возрастной показатель. Если первая выявляется после пятидесяти лет, вторая диагностируется в детском возрасте, и этот недуг не относится к психическим расстройствам.

Болезнь Ниманна Пика имеет наследственную природу. Возникает из-за нарушения липидного обмена, вследствие чего эти природные соединения накапливаются в головном мозге, печени, селезёнке и лёгких.

В зависимости от формы заболевания первые проявления патологии могут обнаружиться у ребёнка уже в несколько месяцев или в подростковом возрасте. Патологии у ребёнка при рождении не диагностируются.

Механизм наследования происходит путём мутирования определённых генов. Заболевание обусловлено недостаточностью сфингомиеланина, отвечающего за расщепление липидов. Вследствие этого процесс нарушается, и липиды накапливаются в клетках, увеличивая их.

Диагностика заболевания выявляет патологическое увеличение селезёнки, надпочечников, печени. Цвет органов меняется, становится желтоватым, на лёгких появляются пятна.

Факторы риска, симптомы и лечение болезни Пика

Болезнь Пика — редкое, но очень тяжелое заболевание головного мозга, вызванное постепенным отмиранием клеток последнего. Ее симптомы очень схожи с внешними проявлениями некоторых других патологий, однако причины появления нарушений различны. Чтобы назначить правильное лечение очень важно вовремя установить наличие признаков этого нарушения.

Описание патологии

Впервые признаки рассматриваемого явления были подробно изучены в 1892 году в работах немецкого психиатра Арнольда Пика – болезнь, описанная им, ранее ошибочно принималась за другую форму приобретенного слабоумия (патология Альцгеймера). Но в отличие от нее, деструктивным изменениям подвергается не весь головной мозг, а только его височные и лобные отделы.

МРТ головного мозга 65-летней женщины с болезнью Пика. Кортекс и атрофия белого вещества лобных долей четко видены. МРТ было сделано без контрастного усиления.

Читайте так же:  Как понять, что бывший молодой человек до сих пор тебя любит

Еще одним отличием является полное отсутствие либо лишь незначительное нарушение работы сердечно-сосудистой системы. Не проявляются симптомы воспалительных процессов, образования в кровеносных сосудах так называемых бляшек и нейрофибрилл, которые характерны для патологии, описанной Альцгеймером.

Вместе с тем, массовая гибель клеток и нервных волокон в мозге вызывает истончение его коры. Размеры мозговых желудочков увеличиваются, граница между мозговым веществом практически исчезает.

Внешне болезнь Пика проявляется в развивающихся по нарастающей нарушениях речи, изменении устоявшихся поведенческих моделей больного. Тотальное слабоумие диагностируется только на третьей стадии патологии.

Несмотря на активные исследования в этой области, точных причин, которые приводят к появлению болезни Пика, не установлено. Однако, большинство ученых сходятся во мнении, что факторами риска, которые могут спровоцировать рассматриваемую патологию являются:

  • Наследственность. Исследования показывают, что болезнь часто появляется у лиц, близкие родственники которых страдали от болезни Пика;
  • Механическое воздействие. Тяжелые травмы головы могут вызвать необратимые повреждения головного мозга, проявляющиеся в виде отмирания нейронов;
  • Химические вещества. Повреждение нейронов лобных и височных долей происходят вследствие воздействия соединений тяжелых металлов, химических препаратов или чрезмерной концентрации алкоголя в организме. Особенно пагубно этот фактор влияет в том случае, когда лечение было проведено не вовремя или неправильно, то есть токсины воздействовали на мозг достаточно длинный промежуток времени;
  • Психические расстройства – больные, проходившие лечение у психиатра, входят в группу риска.

Симптоматика

Симптомы патологии различны, но обязательными и характерными признаками можно назвать проблемы с письменной и устной речью, а также сложности с поведением в социуме.

В частности, близкие пациента, прежде всего, замечают изменение характера последнего в худшую сторону. Если деструктивные процессы происходят в лобных долях, то для больного характерны беспричинные смены настроения, индифферентное отношение к рабочим и домашним обязанностям, потеря внимания, появление рассеянности. Еще одним проявлением болезни Пика является распущенность в половой жизни.

При поражении височных отделов симптомы патологии проявляются несколько иначе. Для такого больного характерны мнительность, ощущение ущербности и ненужности для окружающих.

У всех без исключения пострадавших наблюдается нарушение устной речи, появление специфических, иногда грубых и ругательных, речевых оборотов, искажение смысла фраз, максимальное упрощение словесных конструкций. Для некоторых индивидов характерны внезапные вспышки агрессивности, несоблюдение требований гигиены, невосприятие обращенных к ним слов.

По мере прогрессирования патологии могут появляться такие симптомы как ожирение или кахесия (полное истощение организма).

Болезнь Пика очень сильно изменяет личность больного. На последних стадиях ему необходим постоянный присмотр и квалифицированная медицинская помощь.

Диагностирование

Прежде чем начинать лечение болезни Пика, необходимо своевременно и правильно диагностировать ее наличие и дифференцировать от других недугов.

Установить наличие заболевания у человека можно путем личной беседы с пациентом, изучения анамнеза и применения инструментальных методов обследования. Врач должен также пообщаться с родственниками, так как это поможет быстрее выявить деструктивные изменения психики потенциального больного.

Отлично помогает в диагностике томография и энцефалография. Послойное исследование лобных и височных долей головного мозга, а также отклонение от нормы активности электрических импульсов с высокой долей вероятности свидетельствует о наличии признаков болезни Пика.

Отличия от сфингомиелиноза

Болезнь Пика часто путают с одним недугом, который, на самом деле, не имеет с нею ничего общего, кроме схожести названий. Речь идет о сфингомиелинозе, более известном как болезнь Ниманна-Пика. Внешние и внутренние проявления упомянутых нарушений различны. Несмотря на то, что болезнь Ниманна-Пика также имеет наследственный характер, она диагностируется у детей и, в большинстве случаев, не вызывает слабоумия.

При сфингомиелинозе наблюдается нарушение липидного обмена и, как следствие, накопление липидов в различных органах и системах организма: головном мозге, костном мозге, печени, селезенке и легких.

Чаще всего недуг проявляется в течение первых 90 дней жизни или уже в подростковом возрасте. Причем при рождении на свет у детей полностью отсутствуют признаки заболевания.

Во время обследования диагностируется аномально большой размер печени и других органов и ненормальная желтизна тканей.

Специалисты классифицируют патологию Ниманна-Пика на три различных типа. Последний из них – С – характеризуется появлением деструктивных процессов и в клетках центральной нервной системы, что приводит к легким степеням деменции. Из-за этого иногда и происходит путаница в понимании и разграничении описанных патологий.

Эффективных методов избавления от болезни Пика на сегодняшний момент не существует. Лечение производится фармацевтическими средствами, которые помогают лишь замедлить прогрессирование нарушений. Те или иные препараты назначаются исходя из степени развития болезни и разделяются на несколько групп:

  • ингибиторы мао – для борьбы с депрессивными состояниями пациента;
  • нейропротекторы – помогают увеличить активность нейронов в головном мозге и улучить в нем обменные процессы, что способствует замедлению происходящих разрушений;
  • противовоспалительные средства;
  • седативные вещества – используются для уменьшения проявлений агрессии и коррекции психических нарушений у пациента.

Не менее важно и правильное поведение родственников больного. Без внимания и поддержки с их стороны лечение будет неэффективным, а человек, страдающий от болезни Пика, может быть опасен для общества и окружающих.

Видео (кликните для воспроизведения).

Несмотря на то, что болезнь Пика – неизлечимая патология, а деструктивные процессы в головном мозге необратимы, ее своевременная диагностика позволяет вовремя начать лечение. Это замедлит прогрессирование нарушения и поможет улучшить самочувствие больного. Задача близких – проявить максимум внимания и понимания.

Болезнь пика
Оценка 5 проголосовавших: 1

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here