Синдром жиль де ла туретта. как проявляется болезнь туретта у детей

Синдром Туретта история болезни, симптомы, лечение, прогноз Синдром Туретта, болезнь Жиль де ла Туретта ЖИЛЯ ДЕ ЛЯ ТУРЕТТА СИНДРОМ

ТУРЕТТА СИНДРОМ – это генетически обусловленное расстройство центральной нервной системы, которое обычно начинается в детстве. Чаще всего в возрасте 5-15 лет.Мальчики страдают в 2-3 раза чаще, чем девочки. Проявляется в виде тиков, которые невозможно контролировать.

1.Моторные и двигательные. Начинаются в возрасте от 2 до 8 лет. Сначала проявляются в области лица: частое моргание, зажмуривание, шмыганье носом. Позже картина усиливается, и тики распространяются вниз, вовлекая последовательно мышцы шеи, плечевого пояса, верхних и нижних конечностей, туловища.

2. Вокальные и голосовые. Проявляются рано, около двух лет, но силу набирают после формирования моторных тиков, лет в 12. Сопровождается чаще всего с выкрикиванием нецензурных слов или социально неуместных и оскорбительных высказываний.

3. Простые и сложные:

-Простые двигательные тики задействуют только одну группу мышц, в то время как сложные двигательные тики могут быть сочетанием многих простых двигательных тиков или серий движений, которые задействуют больше одной группы мышц.

-Простые голосовые тики задействуют простые звуки, которые получаются при прохождении воздуха через нос или рот. Сложные голосовые тики включают в себя слова, фразы и предложения.

Точные причины развития заболевания не известны. Но некоторые факторы все же выделены:

1.Генетический. Если у человека есть определенный ген или их набор, у него повышается риск развития этого состояния. Так при опросе родителей больного ребенка и выяснении врачом, были ли в семье родственники с подобными симптомами, часто подтверждается наследственный характер заболевания.

2. Экологический. Плохой климат и экология могут повлиять на здоровье матери и плода.

3. Инфекции. Педиатрические автоиммунные нейропсихиатрические расстройства, связанные со стрептококковой инфекцией могут также способствовать развитию заболевания.

4. Тяжелая беременность, роды.

-на развитие болезни может повлиять тяжелый токсикоз, особенно в первом триместре беременности, стрессы, вредные привычки (курение, алкоголь).

-Недостаточность кислорода или подачи крови во время рождения.

-Низкий вес при рождении, признаки повреждения мозга или увеличенный участок мозга.

-Аномальные результаты оценки сразу после рождения (низкое количество баллов по шкале Апгар).

Картина болезни протекает по-разному. Может проявляться легким подергиванием глаз, подергиванием шеи, кашлем или прочищением горла, или быть серией движений и звуков. Всплески длятся от нескольких секунд до нескольких минут. А иногда протекают очень медленно. Тики имеют особенность нарастать и убывать в течение нескольких месяцев и изменяться с одного типа на другой. Могут становиться более тяжелыми и случаться чаще. Как правило, после серии приступов, наступает просветление. Но через недели или месяцы все возвращается. Может проявиться совершенно новый тик или позабытый старый. Если симптомы вашего ребенка ухудшились, не думайте, что вы делаете что-либо неправильно. Несмотря на то, что происходящее в школе и дома может оказывать влияние на течение расстройства, иногда тики становятся хуже, даже если все идет хорошо.

-Даже незначительные тики могут влиять на самооценку ребенка, могут смущать и мешать его способности учиться. Он справится с проблемой, если будет ощущать поддержку дома, в школе и в окружающем его обществе.

-Тики не являются признаком низкого интеллекта и не оказывают отрицательного влияния на умственное развитие.

-Пика проявлений тики достигают к пубертатному возрасту ребенка, а после идут на убыль

Диагностика синдрома Туретта

-На основании медицинской карты ребенка и характерных симптомов, описанных родителями.

-Тики не всегда проявляются во время приема врача. Поэтому помощь в установлении диагноза могло бы помочь видео, снятое родителями во время приступа ребенка.

-Психологическое тестирование по Международной шкале тяжести тиков Йельского университета для выявления причины возникновения тиков. Возможно, они возникают из-за проблем в школе или дома. Вашего ребенка могут оценивать также на ADHD (синдром дефицита внимания с гиперактивностью) и OCD (обсессивно-компульсивное расстройство). Эти состояния могут возникнуть наряду с синдромом Туретта.

-В некоторых случаях, электроэнцефалограмма (ЭЭГ), сканирование компьютерным томографом.

-Анализы крови, чтобы проверить наличие других состояний или исключить избыточное использование определенных лекарств ( амфетамины).

Жизнь с синдромом Туретта

— Не рассматривайте тики, как преднамеренное поведении. Не наказывайте ребенка и не показывайте свое огорчение. Это может привести к повышению тревожности ребенка и стать причиной увеличения тиков. Помните, что ваш ребенок не может контролировать болезнь.

— Наблюдайте за состоянием ребенка, записывайте новые проявления приступов и их частоту. Попробуйте выяснить, что запускает тики и что в это время происходит в жизни вашего ребенка. Тем самым вы обнаружите спусковые механизмы, и поможете избежать их проявления в дальнейшем.

-Полностью контролировать синдром Туретта невозможно. Но перестроить навыки-заменить одни тики на другие вполне реально. Этой технике ребенка должен учить квалифицированный специалист. И важно помнить, тики могут учащаться сами по себе. Объяснить это ребенку сложно, но подбодрить и помочь ему расслабиться необходимо.

-Поощряйте ребенка в повышении ответственности.

-Отвлекайте от болезни, приобщайте к творчеству.

-Тики вашего ребенка могут стать более редкими, если вы и другие лица, ухаживающие за вашим ребенком, внесете определенные изменения в режим дня. Устраивайте чаще перерывы между занятиями в школе и дома.

1.Психологическая поддержка ребенка — умение создать благоприятную окружающую среду в школе, при которой тики будут приняты, и к ним все привыкнут.

2. Многие дети не всегда понимают, что страдают тиками и не догадываются об их появлении. Задача психотерапевта, психолога научить ребенка распознавать наступление «предвещающего позыва». Это поможет ему владеть ситуацией.

3. Важно быть информированным о причинах возникновения и проявления заболевания. Таким образом, можно свести до минимума вероятность возникновения синдрома у вашего ребенка.

4. Если тики вашего ребенка серьезно мешают его или ее жизни, могут рассматриваться лекарственные препараты.

5. Глубокая стимуляция мозга — как экспериментальный вариант для лечения тиков у взрослых. При выполнении этой процедуры, электроды с помощью хирургических манипуляций помещаются в определенные участки мозга, такие как базальное ядро. Эти электроды подсоединены к другому аппарату, который хирургически помещается в грудную клетку. Аппарат в грудной клетке посылает сигналы на электроды в мозге. Этот процесс может помочь предотвратить или ограничить тики. Исследователи продолжают изучать этот вид лечения и риски побочных эффектов, таких как мозговое кровотечение или нежелательные изменения двигательной функции. В настоящее время глубокая стимуляция мозга является экспериментальным лечением и не рассматривается для детского лечения.

Синдром Туретта

Синдром Туретта – это расстройство неврологического типа, который появляется в детстве или в юности, во всяком случае, до достижения 18 лет.

Оно проявляется непроизвольными моторными тиками, которые могут возникать одновременно и по отдельности. Наиболее распространенными являются: подмигивание, ужимки, повороты головы, касание или битьё головы, гримасы, кусание щек и/или губ, сгибание руки и/или ноги, прыжки, неприличные жесты, имитирование жестов собеседника и др.

Эти моторные тики сопровождаются тиком речи, который также имеет множество форм: цоканье языком, кашель, свист, шипение, вой, крики, отрыжка, продолжительное повторение бранных слов, выкрики без причины, многократное повторение последних слов или слогов, произнесенных собеседником.

Что это за болезнь?

Синдром Туретта – это нервно-психическое нарушение, которое сопровождается непроизвольными вокальными и двигательными тиками, а также отклонениями в поведении человека.

Причем самым главным признаком болезни, особенно в старшем возрасте, является нецензурная брань, которую человек может выкрикнуть в любой момент без какой-либо на то причины. Неожиданный смех, резкие почесывания, неестественные подергивания мышц лица, спонтанные движения руками и ногами – это основные симптомы болезни, которые не поддаются контролю со стороны пациента.

Обычно первые признаки заболевания становятся заметны уже в юном возрасте, примерно в 3-5 лет. В большинстве случаев патология поражает мальчиков. Болезнь может передаваться по наследству и переходить из поколения в поколение.

Данный синдром в 1884 году впервые описал Жиль де ля Туретт, который являлся на тот момент учеником врача-психиатра из Франции, Жана-Мартена Шарко. Свои выводы доктор основывал на описании наблюдений за группой пациентов, состоящей из девяти человек. Не многим ранее, в 1825 году, французский врач Жан Итар опубликовал статью, в которой описал симптомы семи мужчин и трех женщин, весьма схожих с симптомами, описанными Туреттом. Но самое первое упоминание о похожем заболевании встречается в 1486 году в книге «Молот ведьм», где рассказывается о священнике с вокальными и моторными тиками.

Причины развития

Расстройство связано с нарушениями деятельности центральной нервной системы. Точные причины появления синдрома Туретта до сих пор не выяснены. Существует несколько гипотез:

Симптомы и первые признаки

Первые симптомы синдрома Туретта обычно обнаруживают родственники больного ещё в юном возрасте. Примерно с трёх лет ребёнок вдруг начинает дёргаться, совершать частые повторения резких движений, внезапно издаёт крики. По мере прогрессирования болезни малыш может начать непроизвольно повторять движения других людей, передразнивать их, выкрикивать оскорбительные слова.

Среди вокальных тиков особенно распространены:

• эхолалия (повторение за другими людьми произнесённых фраз);
• копролалия (выкрикивание нецензурных слов);
• палилалия (постоянное повторение одного слова или предложения).

Перед началом тика пациент начинает чувствовать эмоциональный подъём и возбуждение, напряжение внутри вырастает настолько сильно, что он не может справиться со своим организмом и либо начинает дёргаться, либо издавать звуки. Затем наступает облегчение, после завершения приступа человек приходит в себя и успокаивается.

Согласно шкале тяжести тиков, существует 4 стадии заболевания:

1. Лёгкая степень иногда незаметна для близкого окружения. Пациент хорошо справляется с эмоциональным напряжением, контролирует своё поведение и может полноценно жить. Порой бывают длительные периоды без тиков.
2. Умеренная более заметна, больной не может полностью сдерживать себя.
3. Выраженная степень практически лишает человека возможности контролировать своё поведение, он с трудом существует в социуме, работа и повседневные дела даются с трудом.
4. Тяжёлая степень совершенно не поддаётся контролю, двигательные и вокальные тики сильно выражены, пациент недееспособен.

Диагностика

Синдром Туретта ставится, если врач зафиксировал у пациента двигательные или вокальные тики, не прекращающиеся на протяжении года. Наличие других психических или неврологическихрасстройств, включая наличие в детском возрасте непроизвольных двигательных расстройств, например дистонии, или психических расстройств, например, повторяющиеся движения.

Нет специальных диагностических систем или лабораторных анализов, которые с точностью могут выявить синдром. Но некоторые исследования, которые вам могут предложить пройти, могут исключить сопутствующую патологию, которая может давать такие же симптомы, как синдром Туретта. Компьютерная томография (КТ), электроэнцефалограмма (ЭЭГ), а также магнитно-резонансная томография (МРТ), или биохимические анализы крови могут исключить неврологическую патологию, возникающую вторично.

Очень часто диагноз ставится на основании семейного анамнеза, когда один из родственников страдает данной болезнью. Многие пациенты самостоятельно диагностируют у себя заболевание после того, как они обнаруживают характерные симптомы. Если вы заметили у себя или у ваших родственников выше описанные симптомы и менее выраженные проявления, такие как снижения внимания, усидчивости, немотивированные и не контролируемые поступки, которые человек сам не может объяснить, необходимо в срочном порядке обратиться к психо-неврологу или неврологу.

Что делать и как лечить синдром Туретта?

Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи пациентам в управлении наиболее проблемными симптомами. В большинстве случаев синдром Туретта протекает в лёгкой форме и не требует фармакологического лечения. Лечение (если оно требуется) направлено на устранение тиков и сопутствующих состояний; последние при возникновении часто становятся более проблемными, чем тики. Не все люди с тиками имеют сопутствующие состояния, но если они возникают, то лечение фокусируется на них.

Не существует никакого лечения синдрома Туретта и нет лекарств, которые действовали бы универсально для всех людей без значительных побочных эффектов. Понимание больными своего заболевания позволяет эффективнее управлять тиковыми расстройствами. Управление симптомами синдрома Туретта включает фармакологическую терапию, так и психотерапию, правильное поведение. Фармакологическое лечение предназначено для тяжёлых симптомов, другие методы лечения (например, поддерживающая психотерапия и когнитивно-поведенческая терапия), могут помочь избежать или смягчить депрессию и социальную изоляцию. Обучение пациента, семьи и окружающих людей (например, друзей, школы) — одна из ключевых стратегий лечения и, может быть, это всё, что требуется в лёгких случаях.

Лекарства применяют, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности больного. Классы лекарств с наиболее доказанной эффективностью в лечении тиков — типичные и атипичные антипсихотические препараты, включая рисперидон, зипрасидон, галоперидол, пимозид и флуфеназин — могут вызывать долгие и кратковременные побочные эффекты. Антигипертензивные средства клонидин и гуанфацин также используются для лечения тиков; исследования показали переменную эффективность, но эффект ниже, чем у антипсихотических средств. Исследования по применении метоклопрамида (церукала)[44] при синдроме Туретта (генерализованные тики и вокализация у детей) показали положительные результаты, однако медики отмечают, что для применения в педиатрической практике необходимы более масштабные испытания.

При навязчивостях, проблемах с концентрацией и депрессии, сопутствующей синдром Туретта, применяются трициклические антидепрессанты, СИОЗС (например, флуоксетин), а также препараты лития.

Образ жизни

Практические рекомендации родителям, имеющим детей с синдромом Туретта

При необходимости можно практиковать занятия с репетитором или перейти на домашнее обучение.

Лечение синдрома обычно приносит положительные результаты. Уже спустя несколько месяцев у пациентов наблюдается стабилизация состояния, становятся заметны первые улучшения. Для этого больному достаточно посещения невролога и психолога, а также специальных занятий, которые направлены на расслабление нервной системы.

Только в тяжелых случаях, когда терапия была проведена некачественно или несвоевременно, тики могут приобрести пожизненный характер. При этом больные становятся склонны к депрессии и антисоциальному поведению. Достаточно часто у них возникают панические атаки и неадекватная реакция на окружающие события. Но, несмотря на выраженную симптоматику, синдром Туретта не влияет на продолжительность жизни человека и его интеллектуальное развитие.

Поэтому в большинстве случаев люди с подобным расстройством проживают долгую и счастливую жизнь.

Синдром Туретта

Если приличный человек без причины начинает выкрикивать непристойные слова и делать непонятные движения, то не стоит сразу называть его грубияном или записывать в сумасшедшие. Есть вероятность, что у него синдром Туретта или Жиля де ля Туретта, который выражается именно таким образом.

Причины синдрома Жиля де ля Туретта

Этот синдром является нервно-психологическим расстройством, основной причиной которого чаще всего является генетическое отклонение от нормы, то есть оно передается по наследству. Причем мужчины им страдают в несколько раз чаще, чем женщины. Также есть версии, что спровоцировать развитие синдрома Туретта может перенесенное инфекционное заболевание или прием сильных препаратов с большим количеством побочных эффектов.

Диагностика синдрома Туретта

Чаще всего данный диагноз ставится человеку еще в детском возрасте, когда один и тот же тик повторяется на протяжении долгого времени (минимум года). Возникновение симптомов данного психоневрологического расстройства уже у взрослого человека в результате приема сильных психотропных препаратов или перенесенного заболевания не является доказательством того, что это данный синдром. Чтобы диагностировать данную проблему требуется проведение длительных наблюдений за больным и ряда анализов (крови, электроэнцефалограмма), которые помогут исключить другие причины возникновения похожих симптомов.

Симптомы синдрома Жиля де ля Туретта

Люди с синдромом Туретта страдают различными видами тиков одновременно, поэтому, до обнародования наблюдений Жиля де ля Туретта в 1885 году считалось, что в них вселялся бес. Было выявлено две основные группы тиков, проявляющиеся при данном расстройстве: голосовые и двигательные.

Под ними подразумевается множественное повторение неуместных в этот момент или бессмысленных звуков. Это может быть кашель, свист, мычание и пощелкивание. Данные проявления относятся к простым тикам. Также встречаются у больных и сложные – эхолалия (повторение целых предложений или отдельных слов) и копролалия (выкрикивание неприличных фраз и слов). Они не являются следствием плохого воспитания или умственной отсталости, так как не несут личностной направленности и произносятся против воли говорящего.

Они также бывают простые и сложные, при этом они могут касаться практически всех групп мышц. Простые двигательные тики представляют собой короткое движение одной частью тела. Это может быть моргание, подергивание головой, кистями или плечами, выполнение гримас, высовывание языка, резкое поднимание ноги и т.п.

Под сложными подразумеваются более длительные непроизвольные движения, во время которых человек может даже нанести вред самому себе. К ним относятся прыжки, битье о предметы, эхопраксия (повтор за другими) и копропраксия (оскорбительные жесты).

Все перечисленные симптомы могут проявляться то сильнее, то слабее, то чаще, то реже. В зависимости от этого врачи выделяют 4 степени синдрома:

• легкая;
• умеренная;
• выраженная;
• тяжелая.

У взрослых людей, в отличие от детей, симптомы менее ярко выражены и появляются только в моменты психологической неустойчивости (после стрессов или сильных эмоций). Многие даже умеют их подавлять, так как перед началом тика они ощущают определенное напряжение в организме. Чаще всего, после этого следующий приступ проходит сильнее.

Вне приступов, человек с синдромом Туретта ничем не отличается от всех остальных, так как данное заболевание не разрушает его психику и не влияет на его умственное развитие.

Синдром Жиль де ла Туретта. Как проявляется болезнь Туретта у детей?

Лечение синдрома Туретта

Наследственная болезнь, называемая синдромом Жиля де ля Туретта — это сочетание таких симптомов, как непроизвольные движения частей лица, тикообразных подергиваний мышц различных частей тела.

Чаще всего синдром Туретта поражает полосатое тело головного мозга, но болезнь может быть вызвана и функциональными проблемами. Обычно, больной синдромом не может контролировать свои действия, которые всегда однообразны. Иногда больные могут даже травмировать себя. С развитием болезни к двигательным тикам добавляются и звуковые, которые также можно причислить к симптомам данного недуга. Синдром Туретта в половине случаев может проявляться и как вокальный тик, сопровождающийся неприличными жестами и ругательствами. Причем, эти проявления прекрасно осознаются пациентом, но не могут контролироваться им. Как следствие, возникают вторичные психические расстройства, такие как депрессия, человек начинает стесняться и комплексовать, находясь в обществе других людей. Нервные тики больных синдромом, вследствие эмоционального напряжения, могут возрастать, особенно, если больной замечает отрицательное отношение к ним. Встречается эта болезнь у 0,05% населения, в основном у детей, причем у мальчиков 2-5 лет встречается в три раза чаще. У подростков от 15 до 18 лет также были отмечены случаи заболевания синдромом Туретта.

Такие симптомы, как раздражительность, импульсивность, неустойчивость внимания, гиперактивность предшествуют заболеванию синдромом Туретта. В самом начале болезни тики простые: мигание, подёргивание головой и плечами, гримасы, покашливание, похрюкивание, фырканье, вращение глазных яблок или другие. Спустя некоторое время, обычно несколько лет после появления первых симптомов синдрома Туретта, появляются сложные тики — удары по туловищу, подпрыгивание, копролалия, палилалия, эхолалия. Эмоциональное напряжение усиливает, как правило, проявления болезни. При повторяющихся более одного года симптомах, которые распространяются на разные группы мышц, ставится точный диагноз.

О причинах и природе синдрома Туретта до сих пор ведутся научные споры. Основной причиной его возникновения считают патологии полосатых тел головного мозга. Кроме того, известно, что нейролептики и L-ДОФ также могут стать причиной возникновения этого синдрома. Особенное внимание в патогенезе синдрома Туретта уделяется нарушениям обмена веществ, по теории — пуринового, по другой — катехоламинового. Особенности клинической картины и нарушения обмена веществ сближают синдром Туретта с синдромом Лёша — Нихена. В раннем обнаружении синдрома используют наблюдение за обменом катехоламинов. Наследственные факторы также при диагностике имеют немаловажное значение, в основном при диагностике учитывается аутосомно-рецессивный механизм наследования.

Способы и методы лечения синдрома Туретта разрабатываются с 1980 года. Первыми в этой области начали исследования российские ученые-медики Стежка и Дробинский. Они заметили положительные результаты от применения комбинации меллерила с седуксеном. Через год другие исследователи Харитонов и Пушков также пытались найти эффективный метод лечения. В 1986 году американские психиатры Rifkin A., Wortman R., Reardon G., Siris S. G. предложили при лечении синдрома употреблять препараты пимозид или галоперидол. Тогда же японскими психиатрами Funai Т., Inagaki T.В была опубликована статья «Угрожающие аспекты бессознательного и психотерапия игрой в песок», в которой основной идеей лечения синдрома была форма невербального контакта — игра в песок. Однако даже сейчас, при всем многообразия представленных лекарств и способов лечения, эффективный способ не найден.

Синдром Жиль де ла Туретта. Как проявляется болезнь Туретта у детей?

В своей практике каждый врач сталкивается с наступлением и все более агрессивным проникновением в медицину «нетрадиционных», часто имеющих свои корни в средневековье, методов диагностики и лечения. Популярность этих методов у населения отчасти объясняется их доступностью для понимания «механизмов действия», желанием покончить со своими проблемами (проблемами своего ребенка) «за один раз», по мановению волшебной палочки. Знахари охотно обещают желающим любое чудо. С другой стороны доступной для обывателя информации о пугающих нервно-психических состояниях практически не найти. Поэтому, возможно, в настоящее время, возникла необходимость поговорить о психических нарушениях, сопровождающих нервные и соматические заболевания (заболевания тела) у детей и взрослых. А также состояниях, часто шокирующих людей.

В детской психиатрической практике существует заболевание названное «синдром Жиля де ла Туретта». Первая публикация описывающая проявления синдрома принадлежит французскому клиницисту J. Itard (1825). Автор привел описание больной, у которой в семилетнем возрасте появились тики, а затем вскрикивания и бранные выражения. Больную мучило непреодолимое желание выкрикивать бранные слова на людях. Никакие методы терапии, применявшиеся в те времена, не оказывали позитивного действия. Под влиянием эмоциональных переживаний больная, став взрослой, уединилась и вела замкнутый образ жизни. Клинические проявления болезни у больной были необычными и не укладывались в известные в те времена нозологические формы, но тем не менее J. Itard не считал, что наблюдавшийся им случай является новой нозологической формой болезни и рассматривал его как одну из форм тонических судорог.

В 1885 г. Gilles de la Tourette (Жилль де ла Туретт) целенаправленно стал изучать разнообразные патологические состояния, сопровождающиеся насильственными движениями. В 1884 г., работая в клинике Ж. Шарко в Salpetriere, Туретт опубликовал работу, основанную на собственных наблюдениях и посвященную изучению явлений эхолалии и копролалии. Он обнаружил своеобразное заболевание, при котором главными «стержневыми» симптомами являлись некоординированные подергивания мышц, странные выкрики, эхолалия и копролалия (площадная брань). Ж. Шарко предложил назвать это заболевание, ранее именовавшееся «tic convulsif», именем своего ученика — синдромом Жиль де ла Туретта.

Частота встречаемости болезни у мальчиков значительно выше, чем у девочек 4:1. Вопрос о возможной наследственной детерминированности (предопределенности) синдрома Туретта обсуждался еще в конце XIX века. Следует отметить, что самим Туреттом был описан случай, в котором в семье двое сибсов — брат и сестра — страдали одной и той же болезнью. Несмотря на довольно веские факты, говорящие о генетической детерминированности по крайней мере части случаев синдрома Туретта, попытки картировать ген либо гены, ответственные за развитие синдрома, до настоящего времени оказались безуспешными. Ведется поиск возможного сцепления гена синдрома Туретта с D1 и D2 дофаминовыми рецепторами.

Принципиальным является вопрос о том, что и каким образом запускает «каскад» двигательных, вокальных и поведенческих нарушений — стресс, врожденный дефект, структурно-функциональная незрелость отдельных структур мозга, нарушения нейромедиаторной либо нейротрансмиттерной функций. Одной из наиболее популярных гипотез развития заболевания является дофаминергическая гипотеза. Дофамин является главным медиатором (катализатором) и нейротрансмиттером (передатчиком информации), так или иначе связанным с «запуском» двигательных и поведенческих нарушений при синдроме Показано, что более чем у 25% больных синдром Туретта возник после того, как детям с тиками, либо поведенческими нарушениями, расцененными как синдром дефицита внимания, назначалась нейростимулирующая терапия.

Из критериев диагноза синдрома Туретта следует, что основными симптомами являются тики. Простые моторные тики характеризуются короткими, быстро повторяющимися стереотипными действиями какой-либо одной мышечной группы. Основными проявлениями простых моторных тиков являются моргание, гримасы, шмыганье носом, вытягивание губ, передергивание плечами, подергивания в руках, подергивания головы, напряжение абдоминальных мышц, брыкание (лягание), движения пальцами, щелканье челюстями и зубами, нахмуривание, напряжение в отдельных частях тела и быстрые подергивания в любой части тела. Иногда простые моторные тики могут быть болезненными (щелканье челюстями).

К сложным моторным тикам относятся гримасы, подпрыгивания, касание частей тела, людей или предметов. Иногда встречаются тики с самоповреждением — удары головой, прикусывание губ, надавливания на глазные яблоки.

Вокальные тики так же разнообразны, как и моторные, и делятся на простые и сложные. К простым вокальным тикам относятся бессмысленные звуки (, и др.) и шумы — кашель, фырканье, скрипение, лай, мычание, бульканье, щелканье, свист, шипение, звуки сосания и др. Вмешиваясь в плавную речь, тики в виде звуков могут имитировать запинки в речи, заикание и другие речевые нарушения. Часто простые вокальные тики неправильно и длительно расцениваются как проявления аллергии, синусита либо дыхательных нарушений.

Сложные вокальные тики заключаются в произношении слов, фраз и предложений, которые имеют определенный смысл. Сложные вокальные тики могут включаться в начало предложения и блокировать или нарушать начало речи или нормальную смену предложений.

Моторные и вокальные тики при синдроме Туретта, сочетаются с нарушениями поведения и трудностями обучения. Трактовка нарушений поведения обычно требует участия, квалифицированных неврологов и психиатров.

Течение заболевания носит волнообразный характер с периодами улучшения, которые расцениваются как результат «нетрадиционной терапии». Некоторые пациенты отмечают сезонные колебания интенсивности симптомов. Как правило, период уменьшения интенсивности симптомов составляет 1-3 мес.

Все симптомы синдрома Туретта (разнообразные тики и нарушения поведения) могут быть разной степени выраженности — от легкой до тяжелой, что зависит от их частоты, типа и степени нарушения ежедневной активности пациента. Иногда пациенты с синдромом Туретта могут тормозить свои тики или уменьшать их число, например во время пребывания в школе. Но после окончания школьных занятий тики нередко принимают «лавинообразный» характер и в избытке наблюдаются в течение пребывания дома.

Лечение синдрома Туретта является трудной, но выполнимой задачей. Сложность задачи определяется обилием проблем, которые концентрирует в себе данное заболевание, необходимостью длительного манипулирования психотропными препаратами, что требует ювелирной точности и высокого профессионализма. При обосновании лечения синдрома Туретта, на первых этапах стоят следующие принципиальные вопросы:

• Кто должен лечить больного?
• Когда, на каком этапе болезни, при каких конкретных признаках должна начинаться стартовая терапия?
• Каковы препараты первой очереди выбора?
• Каков должен быть мониторинг при приеме лекарственных препаратов?
• Каково должно быть участие в лечении самого больного и его родителей, либо ближайших родственников?

Первыми признаками, с которых обычно манифестирует синдром Туретта, являются обычно «банальные» тики. Часто первыми врачами, к которым обращаются родители ребенка, являются педиатр, окулист, невропатолог. Очевидно, что реакция на тики ребенка у различных специалистов может быть разной и определяется в первую очередь опытом врача и его профессиональной эрудицией. Каким бы смелым, решительным, многоопытным не был педиатр, либо окулист им следует во всех случаях при обращении к ним больных с тиками указать больным на необходимость консультации у детского психиатра.

Учитывая флюктуирующий характер клинических симптомов при синдроме Туретта, диагностика этого заболевания часто требует довольно длительного наблюдения. Пациент с синдромом Туретта может рассказать о наиболее пугающих его симптомах только по мере установления контакта и доверия между ним и врачом.

Следует сказать, что существуют разные варианты течения синдрома Туретта как легкие, так и тяжелые. Существует вариант течения с преобладанием навязчивых состояний и тикови существует вариант с преобладанием нарушений поведения и агрессии. Крайне необходимо понимание родителями того, что симптомы болезни являются для ребенка с синдромом Туретта источником беспокойства, чувства вины, беспомощности, гнева и агрессии. В целом следует заметить, что у значительной части пациентов с синдромом Туретта, несмотря на обилие и тяжесть клинических симптомов, возможно достижение состояния социальной, академической и речевой адаптации.

Синдром Туретта – одержимость или болезнь?

Синдром Туретта был подробно изучен Жилем де ла Туреттом в 19 веке, но на 20 лет ранее его научно описал французский медик Жан Марк Гаспар Итар. Тогда это заболевание считалось очень редким из-за того, что врачи не учитывали количество больных с легкой степенью синдрома.

Синдром Туретта – что это за болезнь?

Генерализованный тик, синдром Туретта, что это – одержимость или болезнь – этим вопросом врачи задавались до того, как синдром был подробно изучен. Врачи считают синдром Туретта нервно-психическим расстройством, но было время, когда это заболевание объясняли испорченностью, невоспитанностью, дурным характером. Синдром Туретта – симптомы:

• гримасничанье;
• подмигивание;
• плевание;
• высовывание языка;
• жесты (в том числе и неприличные);
• копирование движений другого человека;
• прыжки;
• удары головой;
• выдергивание волос;
• укусы губ;
• бессмысленные выкрики;
• звукоподражание;
• изменение ритма, темпа, скорости, громкости речи;
• ругательства.

Синдром Туретта – причины

Причины, вызывающие синдром Туретта у детей, до сих пор полностью достоверно неизвестны, но установлена связь с генетическими факторами. Точный специфический ген, запускающий синдром Туретта, полностью не исследован, но точно установлено, что в большинстве случаев заболевание отслеживается из поколения в поколение. Не у всех, кто несет в себе ген заболевания, наблюдаются видимые расстройства, а иногда симптомы настолько слабые, что не обращают на себя внимания. Гораздо чаще от синдрома Туретта страдают представители мужского пола – примерно две трети от числа заболевших.

Некоторые экологические, психосоциальные и инфекционные факторы способны оказать влияние на тяжесть заболевания. Зафиксированы случаи, когда тики появлялись или обострялись в связи с перенесенной интоксикацией, стрептококковой инфекцией, гипертермией. Из возможных причин врачи называют:

Синдром Туретта – признаки

Нарушение синдром Туретта затрагивает только поведенческую составляющую, интеллект у больного остается сохранным. Тики синдром Туретта вызывает двух видов:

• моторные;
• вокальные или голосовые.

Перед началом приступа больные ощущают некие сенсорные феномены – зуд кожи, боль в глазах, чувство инородного предмета в горле. Эти ощущения вызывают сильное напряжение, которое снимается моторными или вокальными тиками. Совершив обычные для приступа синдрома Туретта действия, больной чувствует облегчение. Если больного человека во время приступа обездвижить, это может вызвать сильнейшее нарастание возбуждения.

Ребенку с генерализованным тиком сложно учиться в школе и посещать детский сад. Часто таким детям ставят диагноз синдром дефицита внимания и гиперактивность. Помимо этого, у таких детей отмечается импульсивность, агрессивность, эмоциональная лабильность, обсессивно-компульсивный синдром. Самый высокий пик проявления синдрома Туретта – подростковый возраст. Позднее в большинстве случаев симптомы снижаются или вообще пропадают.

Врачи выделяют четыре степени тяжести синдрома Туретта:

1. Легкая – больной хорошо контролирует проявления заболевания, со стороны нарушения не заметны.
2. Умеренная – тики заметны окружающим, но способность к самоконтролю присутствует.
3. Выраженная – нарушения очевидны окружающим, самоконтроль практически полностью отсутствует.
4. Тяжелая – у больного наблюдаются сильные и сложные вокальные и моторные тики, контроль невозможен.

Синдром Туретта – диагностика

Чтобы диагностировать болезнь Туретта, врачи рассматривают целый комплекс признаков:

• начало заболевания – для синдрома Туретта характерен старт до 20 лет;
• наличие не менее нескольких моторных тиков и одного вокального;
• длительность течения болезни не менее года и волнообразность повторения симптомов.

Чтобы отличить синдром Туретта от заболеваний с похожими проявлениями (эпилепсия, болезнь Вильсона, малая хорея, аутизм, болезнь Гентингтона, шизофрения) врачи назначают обследования:

• МРТ или КТ головного мозга;
• ЭЭГ;
• электромиографию и электронейрографию;
• анализ мочи (при синдроме повышается содержание метаболитов и катехоламинов);
• консультации невролога и психиатра.

Синдром Туретта – лечение

В каждом отдельном случае синдром Жиля де ля Туретта требует подбора индивидуальных методик и психологических приемов. Терапия назначается в зависимости от степени тяжести заболевания, возраста пациента. Один из ключевых элементов успешной терапии – создание для больного благоприятной эмоциональной атмосферы и наличие постоянной психологической поддержки от близких и медицинских работников.

Можно ли вылечить синдром Туретта?

Родственники больных часто задаются вопросом – лечится ли синдром Туретта, но, к сожалению, врачи констатируют, что это пожизненное заболевание, не влияющее на продолжительность жизни, но ухудшающее ее качество. С помощью современных методик болезнь можно приостановить – в таком случае состояние больного стабилизируется и не требует применения лекарств и другой терапии. Иногда лечение не вызывает наступление стадии ремиссии, тогда больной вынужден принимать лекарства всю жизнь.

Синдром Туретта – к какому врачу обратиться?

Лечение синдрома Туретта осуществляется врачами различных специализаций:

Как лечить синдром Туретта?

Пациенты с болезнью Туретта склонны к депрессиям, асоциальному поведению, паническим атакам, поэтому им требуется постоянное внимание и помощь врачей. В случаях легкой и умеренной выраженности хорошо помогают такие методики как музыкотерапия, арт-терапия и анималотерапия. Больному ребенку необходимо чувствовать себя защищенным и нужным, а еще он должен ощущать возможность сдерживать симптомы.

Основной способ лечения при любой тяжести болезни – психотерапия, которая способна справиться со многими социальными и эмоциональными проблемами. Справиться с тиками помогают инъекции ботулотоксина. Хорошо проявляют себя в терапии синдрома Туретта немедикаментозные методики:

• акупунктура;
• лазерорефлексотерапия;
• сегментарно-рефлекторный массаж;
• лечебная физкультура.

Хирургическое лечение синдрома Туретта методами глубокой стимуляции мозга считается экспериментальным и широко не применяется. При показании, врачи назначают фармакологические препараты из группы:

• нейролептиков (Галоперидол, Рисперидон);
• бензодиазепинов (Диазепам, Феназепам, Лоразепам);
• адреномиметиков (Клонидин).

Здравствуйте! Меня зовут Екатерина Горлова. Работаю семейным психологом более 9 лет. Являюсь специалистом в своей области и делюсь со своими читателями своим опытом.
Материалы для сайта тщательно собирали и перерабатывали для удобства прочтения и точности всей размещенной информации.

Перед применением прочитанного — нужна обязательная консультация с профессионалами.